Pensons famille, Volume 13, numéro 67, décembre 2001

	Le Regroupement inter-organismes pour une politique familiale au Québec
	Pensons famille	Volume 13, numéro 67, décembre 2001

Madame Louiselle St-Pierre
Coordonnatrice
Association québécoise des personnes de petite taille Inc. AQPPT

Le nanisme : un handicap à prendre au sérieux
- Qu'est-ce que le nanisme ?
- Pourquoi préfère-t-on l'appellation “ personnes de petite taille ” au lieu de nain ?
- Vivre au quotidien, c'est quoi ?
- Que fait l'Association pour aider les adultes et les enfants de petite taille ?

Le nanisme est une anomalie osseuse congénitale imputable à différentes causes médicales ( les affections rénales ou digestives, les troubles de l'ossification ou métaboliques, les insuffisances thyroïdales, hypophysaires ou ovariens, etc.) . Il s'exprime sous différentes maladies osseuses telles l'achoplasie (défaut dans le cartilage de conjugaison responsable de la croissance des os longs), l'ostéogénèse imparfaite et le syndrome de Morquio pour ne mentionner que les plus connues. Au Québec, on a répertorié quelques cent maladies causant un retard significatif de croissance ou autrement dit, le nanisme. Le nanisme trouve sa caractéristique universelle dans une taille nettement inférieure à la moyenne (moins de 4'8'' à l'âge adulte).

La transmission des maladies causant le nanisme peut être d'ordre génétique, elle s'opère soit par mode dominant (un seul gène défectueux est requis et appartient à l'un des deux parents) ou par mode récessif (les parents sont porteurs; l'enfant doit recevoir deux gènes défectueux). Le nanisme peut également opérer selon un principe de mutation génétique (les parents ne sont pas porteurs et n'ont pas la maladie; ce sont des erreurs qui surviennent spontanément dans la chaîne des chromosones et les raisons en sont toujours inconnues).

On observe deux formes de nanismes : disproportionnée (achondroplasie, pseudo-achondroplasie, syndrome de Morquio, dyschondrostéose, etc.) et proportionnée (insuffisance rénale, dysplasie spondylo-épiphysaire, nanisme intra-utérin, insuffisance hypophysaire, etc.).

Il y a environ trois mille cinq cent personnes ( 3500) de petite taille au Québec. Outre de séculaires préjugés pour le moins tenaces et les nombreux problèmes reliés au fait d'être de petite taille dans une société comma la nôtre, les maladies causant le nanisme amènent toujours des complications médicales qui se traduisent par des limitations fonctionnelles plus ou moins sévères.

On hésite, on sourit, on voudrait toucher ces petites personnes, ces nains, ces petits nains disent même souvent plusieurs de nos concitoyens. Mais aujourd'hui, puisque la perception doit changer, on ne parle plus de nain ou de petit nain mais plutôt de personnes de petite taille. Et la première question qu'on nous pose à tort est à savoir où se situe la limite de grandeur définissant une appartenance à la petite taille.

Situons bien les choses : être une personne de petite taille signifie d'abord et avant tout avoir l'une des maladies classifiées sous le vocable médical de nanisme. Sous cette appellation, on a répertorié et reconnu chez nous au Québec quelques cent-vingt (120) maladies ou anomalies attribuables à des malformation congénitales liées au nanisme.

Le nanisme frappe sans discernement et tout le monde peut donner naissance à un enfant de petite taille. La cause, dans 80 % des cas, provient d'une anomalie dans la structure chromosomique, anomalie se concrétisant par un retard important de la croissance des os.

Vivre avec la nanisme, c`est se savoir dès la naissance et pour la vie, habité par une malformation de la structure osseuse, un héritage génétique s'accompagnant de troubles et de désordres souvent très difficiles à gérer. Ajoutons au portrait, des effets secondaires très fréquents, entraînant des troubles des systèmes auditif et respiratoires. En plus, les interventions chirurgicales sont pratique courante; mentionnons seulement la décompression de la moelle épinière, une technique par laquelle on enlève des parties de vertèbres, facilitant ainsi l'influx nerveux ayant pour effet d'empêcher la perte de sensibilité aux membres supérieurs et inférieurs.

Ne vous en déplaise, les personnes vivant avec le nanisme sont, par définition médicale et dès la naissance, des personnes ayant des limitations fonctionnelles, des handicaps. Et ces limitations, ces handicaps, sont de double mesure : d'abord, d'ordre médicale de par l'origine génétique de la condition et en prime, d'origine architectural, le monde tout autour et l'environnement étant conçus pour desservir une population aux dimensions beaucoup plus grandes.

Pour faciliter notre intégration à la société, amèliorer notre autonomie et assurer notre sécurité physique et donc prévenir l'usure des os, il est indispensable que nous ayons entre autres choses :

Petite réflexion : pour mieux faire vivre notre condition, prenez le temps, un soir de cette semaine, d'essayer l'exercice suivant : pendant 15 ou 20 minutes, mettez-vous è genoux avec les bras collés au corps et tentez de vaquer à vos occupations quotidiennes normales telles la préparation des repas, prendre un verre d,eau, vous lavez les mains... Et lorsque vous prendrez l'autobus, essayez d'y monter en prenant la même position. Vous nous en donnerez des nouvelles.

Association québécoise des personnes de petite taille Inc. AQPPT
2177, rue Masson, suite 205
Montréal (Québec) H2H 1B1